La conexión anómala parcial de las venas pulmonares (CAPVP) representa de 0.4 a 0.7% de las malformaciones congénitas reportadas en autopsias. Este grupo de malformaciones vasculares se define como la anomalía congénita en la cual una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, en lugar de su conexión normal al atrio izquierdo. Las anomalías de las venas pulmonares derechas se derivan embriológicamente del sistema venoso cardinal derecho (vena cava superior, la vena cava inferior o el atrio derecho). Por otra parte, las CAPVP dizquierdas se conectan con el sistema venoso derivado del sistema cardinal izquierdo (seno coronario o la vena innominada izquierda mediante la vena vertical) Las CAPVP más frecuentes son las originadas en el pulmón derecho. Las más comunes son la conexión anómala de la vena pulmonar superior derecha a la cava superior (como en este caso) y las conexiones de una o más de las venas pulmonares derechas al atrio derecho o a la vena cava inferior (síndrome de la cimitarra). La conexión anómala de las venas pulmonares derechas a la cava superior se asocia también con la CIA tipo seno venoso y el síndrome de la cimitarra con otras anomalías extracardiacas tales como: hipoplasia del pulmón derecho, pulmón en herradura, dextroversión, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, colaterales de aorta a pulmón derecho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis y riñón en herradura. Adicionalmente se han descrito múltiples anomalías intracardiacas en los pacientes con CAPVP, las más frecuentemente encontradas son la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, la persistencia del conducto arterioso, la coartación de aorta, la tetralogía de Fallot y el doble tracto de salida del ventrículo derecho
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La conexión anómala parcial de las venas pulmonares (CAPVP) representa de 0.4 a 0.7% de las malformaciones congénitas reportadas en autopsias. Este grupo de malformaciones vasculares se define como la anomalía congénita en la cual una o más venas pulmonares están conectadas a una vena sistémica, en lugar de su conexión normal al atrio izquierdo.
ReplyDeleteLas anomalías de las venas pulmonares derechas se derivan embriológicamente del sistema venoso cardinal derecho (vena cava superior, la vena cava inferior o el atrio derecho). Por otra parte, las CAPVP dizquierdas se conectan con el sistema venoso derivado del sistema cardinal izquierdo (seno coronario o la vena innominada izquierda mediante la vena vertical)
Las CAPVP más frecuentes son las originadas en el pulmón derecho. Las más comunes son la conexión anómala de la vena pulmonar superior derecha a la cava superior (como en este caso) y las conexiones de una o más de las venas pulmonares derechas al atrio derecho o a la vena cava inferior (síndrome de la cimitarra).
La conexión anómala de las venas pulmonares derechas a la cava superior se asocia también con la CIA tipo seno venoso y el síndrome de la cimitarra con otras anomalías extracardiacas tales como: hipoplasia del pulmón derecho, pulmón en herradura, dextroversión, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, colaterales de aorta a pulmón derecho, secuestro pulmonar, alteraciones vertebrales, escoliosis y riñón en herradura.
Adicionalmente se han descrito múltiples anomalías intracardiacas
en los pacientes con CAPVP, las más frecuentemente encontradas son la comunicación interauricular, la comunicación interventricular, la persistencia del conducto arterioso, la coartación de aorta, la tetralogía de Fallot y el doble tracto de salida del ventrículo derecho